挤眉弄眼、全身扭动、肌肉失调
得了肌张力障碍 试试给大脑放个“控制器”
![]() |
| 胡华 树兰(杭州)医院神经外科主任医师,浙江大学医学院硕士生导师。擅长神经外科所有急诊手术及脑、脊椎椎管内的各种肿瘤、颅底肿瘤(前颅窝、鞍区、桥小脑角等)手术及脑血管病变(中等度AVM和一般动脉瘤夹闭)。近年来在权威专家指导下完成“脑起搏器”(DBS)治疗帕金森病及其他脑功能性疾病。主持省部级课题一项,参与国家课题数项。发表SCI、EI文章10余篇,其他国家一级或二级刊物10余篇。 |
■记者程雪
10年前,吴奶奶因手抖而就医,被诊断为帕金森病,并开始漫长的药物治疗。但药物控制效果一直不佳,症状越来越重,不仅手抖脚抖,连坐在凳子上都能把自己抖下去;而且挤眉弄眼,睡觉时舌头也会颤抖地伸进伸出,生活无法自理。再次就医,却得出一个完全不同的诊断结果——吴奶奶患有肌张力障碍,并非帕金森病。
肌肉不协调是主要特点
树兰(杭州)医院神经外科主任医师胡华介绍道,肌张力障碍是由于大脑的神经环路中出现了某种异常引起躯体、肢体、面部等部位的肌肉运动功能的不协调,从而引起动作不协调、生活不方便,属于运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。
所谓“肌肉不协调”就是指肌肉有时候抖动,有时候收缩,这种不协调出现在身体不同部位有着各异的表现。比如,出现在面部的时候,患者往往会有挤眉弄眼、撇嘴咧嘴、伸舌扭舌、龇牙咬牙、讲话时流口水等怪异表现,如同做鬼脸一般。
还有一部分肌张力障碍患者四肢、躯干甚至全身的运动幅度很大,出现剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常,像喝醉酒,属于全身性扭转性肌张力障碍。颈部的肌张力障碍叫作痉挛性斜颈,会导致头部和颈部的姿势不正常。
肌张力障碍分为原发性和继发性两类。原发性肌张力障碍找不出具体病因,少数具有家族性可能与遗传有关。而继发性肌张力障碍病因复杂多变,可能由于肝豆状核变性、代谢障碍、肝病后遗症、脑血管病、外伤、药物等引起。
肌张力障碍和帕金森病“抖”得不一样
“肌张力障碍和帕金森病同属于锥体外系疾病。”胡华解释说,人体运动功能由锥体系和锥体外系共同完成。锥体系控制运动功能,如果出现问题,就不能运动,如偏瘫。
一些肌张力障碍患者就像吴奶奶一样错误地认为自己患有帕金森病。不过,同样是“抖”,肌张力障碍和帕金森病还是有些区别的。
肌张力障碍是由于运动过于活跃,身体不自主扭动,如扭头、动眼睛、动嘴、动肢体。帕金森病的抖是一种僵直、静止性、有规律的震颤,一般保持每秒震动3次,动作呈搓丸状。患者面部往往是扑克脸,不会像肌张力障碍患者一样出现挤眉弄眼、舌头抽伸等症状。
此外,帕金森病病情进展快;而肌张力障碍的发病机制不明,且病情进展相对缓慢。
在进行药物治疗的时候,帕金森病早期患者药效很好,晚期药效下降。而当下治疗肌张力障碍药物的效果都不很理想。治疗帕金森病的药物有些副作用,包括智力下降、四肢扭动等,这种扭动和肌张力障碍患者的扭动十分类似,给疾病的诊断带来困难。
DBS术为目前最优治疗方案
肌张力障碍不会致死,却对日常生活造成极大的影响。患者可能出现无法写字走路,生活无法自理。长时间保持一种扭曲的姿势,时间久了出现肌肉萎缩、慢性疼痛、脊柱侧弯、骨头畸形等问题,严重降低生活质量。也正因如此,患者还容易出现严重的抑郁、焦虑等心理障碍。
当下主流的药物治疗方法是注射肉毒素。胡华介绍说,肉毒素是医美常用于去皱的产品,适用于肌肉失调的肌张力障碍患者。但是,半年到一年之后,药物会代谢掉,患者症状再次回归,需要再次注射。2~3年后,会产生耐药性。
鉴于药物控制效果并不理想,当下最推荐的方法是脑起搏器手术(DBS)治疗。即把脑起搏器安装在脑内,其电极在特定位置释放电刺激,使得原先有问题的神经冲动通过调控变正常,控制住抖动、扭曲等症状,如同给大脑放入一个控制器。此类手术有70%~80%的有效率,术后效果好。
