■通讯员江晨、孙韵

　　今年7月，在浙江大学医学院附属第一医院，因为一场难度超高的手术，让一对姐妹花共享一段2米的小肠，姐妹俩最终康复出院，但姐妹俩血浓于水的真情着实令人动容。

　　38岁的嘉兴桐乡人方方是圆圆的亲姐姐，姐妹俩都在当地一家精编厂里打工。

　　因家族性腺瘤性息肉病（FAP），上百个结肠息肉如“黄豆”般密密麻麻长满方方的肠道，切不净、搞不完，最后发展成花椰菜般大小的肿瘤，大小肠大面积坏死，从2015年起，方方在经历了3次手术后，腹腔里完全没了大肠，小肠也仅剩60厘米，靠注射营养液维持性命。

　　家族性腺瘤性息肉病（FAP），是一种以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传综合征，属于遗传性大肠癌的一种。这种病发病时，可见到息肉布满患者结肠和直肠，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，数量从一百个到数千个甚至上万个不等，大小从黄豆至直径数厘米，密集排列，有时成串。

　　父母一方携带该项基因（不一定发病），有50%的概率会遗传给子女。姐姐方方在确诊这种病之后，一边时时刻刻被病痛折磨，一边又忍不住担心妹妹再“重蹈覆辙”。幸运的是，圆圆经过基因检测之后，没有携带该项基因。

　　为了挽救姐姐的生命，妹妹圆圆毅然决然捐出自己一半健康的小肠。手术由浙大一院党委书记、我国著名器官移植专家梁廷波教授与吴国生教授联合主刀，成功将妹妹的一段小肠接入姐姐体内。术后，姐妹俩已康复出院，坚持定期随访。

　　这是浙大一院成功开展的全省首例针对家族性腺瘤性息肉病的小肠移植手术，进一步扩大了小肠移植的适应症范围。目前，浙大一院也是全国唯一掌握该项治疗技术的医院。

　　肠息肉，恶变成了“西蓝花”

　　“刚发病时，大便就像黄色自来水，止也止不住！”2015年初，方方因为大便次数明显增多、稀便来到浙大一院就诊，肠镜下发现，她的结肠上布满了大大小小上百颗息肉，令人“毛骨悚然”，结合她腹部有包块、下颌骨和手指关节肿大的表现，经过一些列检查后，方方被确诊为“家族性腺瘤性息肉病”（FAP）。因为部分息肉已经癌变，2015年3月，方方接受了结肠癌扩大根治手术。

　　但“隐匿的死神”并未放过她，2018年，方方的腹部纤维瘤继续增大，她反复纠结犹豫，没有选择手术治疗。今年4月中旬，方方因腹痛难忍发生休克，被紧急送来浙大一院急诊科。腹部增强CT显示，她的盆腹腔内有一个西蓝花大小、30×30cm的巨大肿瘤并且出血，部分肠管位于肿瘤的内部，已经坏死穿孔。

　　“开腹后，我们发现这颗‘巨型炸弹’已经包裹了她的绝大部分大小肠，与肠系膜紧密粘连生长。”吴国生教授带领结直肠外科医护人员，为方方顺利实施了高难度的巨大肿瘤切除手术——包括全大肠切除、大部分小肠切除、回肠储袋肛管吻合、临时回肠预防性造口手术。手术将巨大肿瘤与被上百个息肉覆盖的结肠和直肠共1.3米，和4.2米坏死小肠全部切除，同时保留了她的肛门，保障她以后的生活质量。

　　命是保住了，但手术过后，方方却成了“短肠人”——腹腔内仅剩60cm的小肠，她无法正常进食、不能消化吸收，“吃什么拉什么”，每天至少要静脉注射1800毫升营养液勉强维持生命。“医生说，除非小肠移植，否则活不过3年！”因为长期输入体外营养液，方方身体日渐消瘦，最终会引发全身多个脏器衰竭。

　　家族性腺瘤性息肉病，100%会癌变

　　家族性腺瘤性息肉病（FAP）又叫家族性多发性息肉病，是由于5号染色体上APC基因突变引起的一种常染色体显性遗传病。

　　家族性腺瘤性息肉病的临床表现有腹部隐痛、间断性腹胀；间断性腹泻、便秘、里急后重、黏液血便等。

　　“肠道内的息肉就好像人们皮肤上的瘊子，是个凸起的小东西，随着时间的推移会逐渐长大，有些最后会恶变为肠癌。”吴国生教授说，这种病发病时可见到息肉布满患者结肠和直肠，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，数量从一百个到数千个甚至上万个不等，大小从黄豆至直径数厘米，密集排列，有时成串。

　　该病一般在15岁~25岁会开始出现临床症状，30岁左右最明显。如果一直未得到治疗，患者几乎百分百会进展为肠癌，唯一的办法是将结肠做预防性切除，即在没有恶变前全部切除。如果息肉恶化成为肿瘤，肿瘤切除后，可以考虑肠移植手术延续生命。