■韩咏梅

　　19岁的小张（化名）最近突然开始不明原因的肚子痛，还伴随着发热，家人带她去当地医院就诊，抽血检验结果提示炎症指标明显异常，就以为是“胃肠炎”，吃了几天“消炎药”，但是症状完全没有好转，于是家人带她来到浙江大学医学院附属邵逸夫医院就诊。

　　26岁的叶女士（化名）是半个月前出现不明原因的颈部疼痛，还伴随着肢体无力感，当时以为是因为近期工作压力大没有休息好，但不久叶女士的病情进一步加重，一侧胳膊都抬不起来了，这才来到浙大邵逸夫医院就诊。

　　经过浙江大学医学院附属邵逸夫医院风湿免疫科医生评估，诊断两位女士得的疾病叫“大动脉炎”，经过治疗后，两位患者的病情已经好转。为什么两位女士毫不相像的症状。会诊断为同一种疾病？大动脉炎又是什么病呢？

　　大动脉炎是什么病？大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。

　　大动脉炎有哪些症状？大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。

　　大动脉炎需要与这些疾病鉴别诊断？巨细胞动脉炎：该病与大动脉炎同属于大血管性血管炎，但好发于老年人，男性稍多于女性，以单侧或双侧颞动脉炎症、颞部疼痛为主要特征，临床表现为头痛、突发视力下降甚至失明、下颌跛行，巨细胞动脉炎也可累及主动脉及主要分支。

　　先天性主动脉疾病：如肾动脉纤维肌发育不良、先天性主动脉缩窄等。

　　动脉粥样硬化：好发于50岁以上人群，有吸烟、高脂血症、糖尿病等高危因素，主动脉内膜形成动脉粥样斑块而导致主动脉管壁偏心性增厚，CTA及血管造影有助于诊断。

　　其他动脉疾病：梅毒、结核分枝杆菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌等可导致感染性主动脉炎；血栓闭塞性脉管炎好发于吸烟的青年男性，以四肢表浅动脉闭塞导致指端坏疽为主要临床表现。

　　大动脉炎怎么治疗？以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗，权衡疗效、安全性和费用，制订最优的治疗方案；早期诊断、全面评估、分层干预，根据患者疾病活动度和疾病严重度制订个体化治疗方案，实现临床缓解的达标治疗；在充分内科治疗控制血管炎症的情况下，权衡外科手术利弊，对部分患者选择适宜的外科干预；重视患者宣教，充分告知治疗的获益和可能的不良事件，指导患者生活方式和自我监测，降低心血管事件风险和治疗相关副反应。

　　大动脉炎的预后怎么样？大动脉炎预后较好，慢性病程中，受累血管由于侧枝循环形成丰富，长期生存率高，大多数患者可参加轻度工作。预后主要取决于高血压程度以及脑心肾等重要脏器功能的保有程度，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能明显改善预后。