李雅国，主任医师，主要从事脑血管病的治疗和研究工作，擅长老年病、帕金森病、老年性痴呆、癫痫的诊治。主持开展颈动脉狭窄、颅内动脉瘤、动静脉畸形等血管内介入治疗，逐步开展干细胞移植治疗神经系统疾病的研究。完成小型猪的颈动脉粥样硬化模型的建立及颈动脉血管内超声研究等工作。现为浙江省中西医结合脑心同治专业委员会副主任委员、浙江省老年医学联盟委员，承担多项省部级及厅局级课题，发表文章20余篇，其中SCI收录3篇。

　　■记者谢邹翔

　　或许你没听说过“运动神经元病”或“ALS （肌萎缩侧索硬化）”，但你或许听说过2014年夏天风靡全球的“冰桶挑战”。被邀请者要么在24小时内接受挑战，要么就选择为对“肌萎缩侧索硬化症”捐出100美元。这项活动旨在让更多人知道被称为“渐冻人”的罕见疾病，同时也达到募款帮助治疗的目的。

　　什么是“渐冻人”症

　　在浙江医院神经内科病房内，呼吸机机械地发出有规律的声响，管道的一头维系着病床上一名患者的生命，“一旦拔掉呼吸机，他的生命就将终止。”护士长说，这名患者已在病床上躺了2年多年，他必须目睹自己生命消亡的全过程。

　　之所以这么说，跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关。浙江医院神经内科主任李雅国说，医学名为 “肌萎缩侧索硬化症”（简称 ALS），是由于患者的大脑、脑干和脊髓中的运动神经细胞进行性退化，导致所支配的肌肉逐渐萎缩无力，以致瘫痪，使躯体好像被逐渐冻住一样，俗称 “渐冻人”。

　　“渐冻人”与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。截至现在，这个病最出名的的患者是英国科学家霍金。

　　“渐冻人”多发于40岁以上的男性

　　李雅国说，大多数的“渐冻人”一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。ALS的病情发展一般迅速而无情，从症状出现开始，平均寿命为2~5年。约有20%的患者可生存5年，仅5%患者可生存10~20年。运动、说话、吞咽功能的丧失，呼吸肌肉一旦萎缩，患者多因呼吸衰竭而死亡。而这一切的发生，ALS患者都神志清醒、思维清晰，他们目睹着自己逐渐走向死亡的全过程。

　　李雅国强调说，“渐冻人”症多发于40岁以上的中青年人，且男性远多于女性。但近年来其发病率却有年轻化的倾向，甚至有十几岁的患者。他提醒：“如果出现系扣子困难，拿不稳筷子、说话含糊不清或言语迟缓、咀嚼困难等症状，应尽快到专业医院的神经内科进行‘渐冻人’的排查，以免延误病情。”

　　“渐冻人”的五个时期

　　李雅国介绍说“渐冻人”症可以人为地划分为五个阶段。

　　症状开始期：发病初期手无法握筷子或碗，走路会无缘无故地跌倒，有的从声音嘶哑开始，其他症状都不明显。此时，应到正规医院的神经科就诊，及早诊断。

　　工作困难期：此时已经有肢体肌肉乏力，甚至发现肌肉开始萎缩，生活还能自理，但在职场有了明显的障碍。应由专科医生对病情评估，进行必要的对症治疗，延缓病程的进展并作心理疏导。

　　生活困难期：病情进入中期，四肢的运动有明显的障碍，口齿不清，行走、穿衣、进食无法独立完成，需他人要护理。

　　吞咽困难期：病情进入中末期，四肢肌肉严重萎缩，完全无力运动，说话严重障碍，进食或进水会呛到气管，容易发生吸入性肺炎。需要用管灌喂食来维持营养。

　　呼吸困难期：此时呼吸肌已受到影响，发生呼吸困难，需要用呼吸机维持生命。完全卧床不起，可住进呼吸治疗病房，如果居家者也要上呼吸机，并接受专业的社团服务。由于感觉神经未受损害，病人的智力、记忆、感觉依然正常。

　　“渐冻人”症没有治愈方法

　　对“渐冻人”症，现在没有根治手段，只能根据临床症状对症治疗，延缓患者痛苦，延长患者的生存时间。李雅国指出，当前的主要治疗包括病因治疗、对症治疗和多种非药物的支持治疗。如利鲁唑：可延缓病程的进展，推迟用呼吸机的时间，临床使用有一定的疗效；再则就是神经营养药物，可使用神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF）产品；如果出现吞咽困难者，可用鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

　　当病情发展到呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机；此外，还要注意并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗，防止肺部感染。