■记者程雪

　　几个月前，年过六旬的张阿姨（化姓）开始咳嗽不止，还伴有发热、胸闷气急等症状，就医后诊断结果显示是间质性肺炎，但张阿姨压根儿就没把诊断结果放在心上，更没有把医生告知病情可能的严重性当回事。后来，病情不断恶化，当她再次来到树兰（杭州）医院呼吸内科就诊的时候，已经是疾病的终末期，错过了最佳的救治时期。

　　部分类型的间质性肺疾病，甚至比恶性肿瘤还严重

　　树兰（杭州）医院呼吸内科副主任杨莉介绍，肺间质是肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管、结缔组织、淋巴、神经纤维等物质，所谓间质性肺疾病就是指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病，以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病，临床上会出现进行性呼吸困难。

　　“正因为它的初期表现可能只有干咳，很多人认为自己只不过就是感冒咳嗽而已。”杨医师解释，虽然支气管哮喘、上呼吸道咳嗽综合征、胃食管反流等呼吸系统的其他疾病，也表现出长期或反复的咳嗽症状，但是这些疾病通过针对病因的治疗可改善病症，但间质性肺疾病可能行不通。因此，她建议，患者在反复咳嗽不能缓解，尤其并发发热、胸闷、气急、皮疹、关节疼痛、口干眼干等症状时，一定及时去医院就诊，建议可行肺部高分辨率CT（HRCT）检查。

　　若未及时就诊和医治，咳嗽症状会不断加重，进而逐步影响肺功能和活动耐量。部分患者在急性加重期时，短则2~3天的时间里，疾病快速进展，会出现呼吸衰竭（进而进展为多脏器衰竭）、重症肺炎、肺栓塞等，甚至死亡。

　　致病因或是连发疾病、外界环境以及基因

　　杨医师介绍，间质性肺疾病是一大类疑难和复杂的疾病，有200多种疾病，主要分为四大类，包括结缔组织病相关性间质性肺疾病（CTD-ILD）、特发性间质性肺炎（IIP）、肉芽肿性病变，以及包括肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）和淋巴管肌瘤病（LAM）等在内的其他疾病。

　　由于疾病的类型不同，使用的药物剂量、方法不尽相同，何时使用、何剂量使用也要根据病情进行斟酌和决定，在治疗过程中出现的不良反应和预后也不尽相同。杨医师建议间质性肺疾病患者要去有治疗该疾病经验的呼吸专科医生处进行针对性的诊治，以免耽误病情。

　　“致病因很复杂，目前被认为和结缔组织性疾病（如类风湿性关节炎、干燥综合征、红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等）、药物、外界特殊工作环境、吸烟以及易感基因有关。”杨医师补充，很多结缔组织性疾病患者初始是因肺部受累就诊，随着疾病的进展，才表现出肺外的与原发疾病相关的症状及体征。

　　环境对此类病症有一定的影响力，长期在金属粉尘环境下工作的人、饲养鸽子者、农民、常年居住潮湿环境、喜好蒸腾香薰精油之人等也都有可能患病。此外，PLCH被认为和吸烟有关，LAM可能与雌激素相关。

　　治疗要及时，预防在平时

　　目前，各类间质性肺疾病的治疗手段、治疗药物的疗效有所不同，最主要的治疗药物目前仍是糖皮质激素和其他免疫抑制剂。“其中，特发性肺纤维化（IPF）的治疗有了突破性的进展，吡非尼酮和尼达尼布这两种抗纤维化药物已进入中国市场，延缓肺部纤维化的进程以及患者急性加重的发生。”

　　杨医师表示，间质性肺疾病终末期的患者、且预计生存期在2年以内，可根据病情和经济条件考虑肺移植。

　　日常生活中，医生建议戒烟，少食辛辣刺激食物，避免油腻；不宜太过劳累或压力过大，以免造成机体防御功能下降，易被病原微生物感染而触发间质性肺疾病的急性加重；建议在体能允许的范围内锻炼身体、适度进行有氧运动；高发季节，建议注射流感疫苗和肺炎疫苗（过敏者慎重选择）；同时，研究发现睡眠呼吸暂停和间质性肺疾病的发生也有相关性，因此，打鼾的患者应前往呼吸专科进行睡眠呼吸监测（PSG），并听从专科医生的建议。