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00003版:健康

反复长皮疹,查出凶险的罕见病

  ■郑瑜、陈冠颖

  最近一年,家住宁波鄞州区的63岁王老太脸上发了皮疹,挥之不去。她以为自己得了皮肤病,可万万没想到,这是一种绝大多数人从未听闻过的罕见自身免疫疾病——MDA5阳性皮肌炎。

  “一年前,脸上突然发了皮疹,红红的,有点痒,我以为是吃东西过敏了,就去药店配了些外用药膏来涂。没想到皮疹不但没消下去还逐渐蔓延至前胸和双上肢。”王老太说用手去摸,皮肤都变厚了,像长了老茧似的。医院换了好多家,中药西药轮番上场,这毛病还是没消停,更要命的是,最近发现爬楼梯、快步行走等体力活动时感到胸闷、气急。4月17日,她来到了鄞州人民医院呼吸与危重症医学科就诊。接诊的该院呼吸与危重症医学科带头人俞万钧教授通过胸部CT检查发现她的肺里有大片的磨玻璃影,伴网线状和蜂窝状改变,这意味着肺间质病变。

  俞万钧教授诊断,这肯定不是普通的皮肤过敏这么简单,让王老太赶紧完善自身抗体方面的检查,结果检查发现她的血液中抗RO52抗体、抗MDA5抗体阳性,诊断为“抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变”。所幸的是在该院呼吸与危重症医学科与风湿免疫科的共同努力下,王老太的病情得到了控制,皮疹现已消退,胸闷气促症状也得到改善。目前仍在该院治疗中。

  据俞万钧教授介绍,抗MDA5抗体相关皮肌炎是皮肌炎的一种特殊类型,是一种罕见病,亚裔女性多见,表现为特征性的皮疹、乏力和肌肉酸痛和间质性肺病。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者伴发肺间质病变的概率显著升高,高达90%-95%的亚裔成人抗MDA5抗体相关皮肌炎患者会出现肺间质病变。更严重的是,这种病还会影响到我们的内脏器官,最常见的就是影响到消化道,造成吞咽困难,喝水的时候容易发生呛咳、反酸、上腹胀痛等。部分病人还可以累及心脏和肾脏,表现为心悸、胸闷、尿色发红等,甚至出现心力衰竭、肾功能衰竭,危及生命。

  俞万钧教授提醒,若发现双眼睑、颈前和胸口、双手指关节部位出现不明原因的红疹,且伴有乏力、纳差等表现时,一定要及时到风湿免疫科就诊排查病因。若确诊MDA5抗体阳性皮肌炎,更应立即治疗,以免延误病情而造成难以挽回的后果。


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