■记者王艳 通讯员颜妤

　　近半年来，45岁的毕先生感觉双耳听力下降明显。随着病情加重，日常生活和工作交流深受影响，平日性格开朗的他渐渐变得“怪异”，家人劝他赶紧到杭州师范大学附属医院耳鼻咽喉科就诊。结果被诊断为患上了一种临床上罕见的病症——耳硬化症。

　　耳鸣是耳硬化症首要特征

　　该院耳鼻咽喉科副主任、副主任医师丁吉女介绍，耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。耳硬化症的病理机制是骨头的破坏和新生骨再生的交替过程，涉及耳蜗的所有骨头。主要表现为双耳或单耳渐进性听力下降，约20%～80%的患者伴有耳鸣。其中，其临床表现首要特征是耳鸣，这类患者没有出现听力障碍时就很容易忽略。

　　毕先生就诊当天，做了听力学检查后，医生初步怀疑他患的是右耳重度混合性耳聋，左耳中度混合性耳聋，但是在毕先生耳部CT检查中并未见明显异常。进一步询问得知患者未曾有耳流脓、耳痛、耳外伤、耳鸣及头晕等情况的发生，仅为半年来双耳听力逐渐下降。医生综合分析后，才判定毕先生患的是耳硬化症。

　　该病发病缓慢易误诊

　　丁吉女介绍，耳硬化症患者的听力障碍通常发生在成年以后，而且检查中容易出现误诊。有的被诊断为传导性耳聋，认为是最常见的分泌性中耳炎导致，但穿刺抽水治疗却并无改善。还有的听力师检测时出现误差，诊断为神经性耳聋。第三种情况是，鉴别诊断时，误诊为先天性的听骨力畸形。这种病是婴儿出生后就有听力障碍，多数情况是单侧的，而耳硬化症通常是单耳或双耳听力障碍。

　　另外，它会导致非常非常缓慢的听力障碍，缓慢到患者自己难以察觉，只会被周围的人察觉，误认为是情感认知障碍，觉得这个人比较蠢、动作慢、反应慢等，很难想到是听力障碍导致的。丁吉女指出，这会让患者与人沟通时，听不懂，答非所问，产生严重的社交障碍。

　　手术是该病最有效的治疗方式

　　对于如此罕见的病症，最有效的诊治措施是手术治疗，临床上通常采用镫骨撼动术及内耳开窗术等手术方式，但远期效果较差。在进一步完善检查后，丁吉女决定予其行右耳显微镜下应用激光小窗技术行镫骨切除＋人工镫骨植入术。

　　术中探查发现患者听骨链完整，但镫骨活动完全固定，并不能带动足板活动，故而行激光开窗后人工听骨植入。术后，毕先生的右耳听力得到大幅度提高，且无其他手术并发症。

　　丁吉女表示，当前，显微镜下应用激光小窗技术行镫骨切除+人工镫骨植入是治疗耳硬化症特别有效的手段。术中对于手术设备与医生技术要求较高，因此手术难度也较大。近年来，该院已有数十位耳硬化症患者通过手术治疗达到预期效果，听力得到了大幅度提高。

　　专家最后提醒，耳硬化症多发生于中青年，因此这类人应当要加强警惕！如果经常出现耳鸣，应及时去医院做听力测试检查，及早发现耳硬化症，并进行相应治疗，避免其影响加重。